Leucoencefalopatía multifocal progresiva

La leucoenfalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad del sistema nervioso central (SNC) cuyo resultado es la destrucción de la funda que cubre los nervios. Esta dolencia afecta a cerca de un 4% de las personas con SIDA.

El equipo de gTt

Empezaremos describiendo qué significado tiene cada una de las palabras que da nombre a esta afección. La leucoencefalopatía indica que la enfermedad afecta a la sustancia blanca del cerebro, específicamente a las células del cerebro llamadas oligodendrocitos. Multifocal hace referencia a que el virus que causa la LMP afecta a diferentes partes del cerebro. Y progresiva se refiere a que la enfermedad empeora con el paso del tiempo.

Causas

La LMP está causada tanto por una infección primaria como por la reactivación de un virus llamado JC –iniciales de la primera persona a la que se le diagnosticó la LMP-, que es un tipo de poliomavirus, una familia de virus que también incluye al virus de papiloma humano (VPH).

Se sabe que el virus JC infecta al 90% de la población general y se adquiere durante la infancia o en las fases tempranas de la edad adulta. El virus permanece latente en los riñones, el tejido linfoide, la médula ósea o los linfocitos, sin producir ningún tipo de síntomas. En adultos o niños con un sistema inmunológico debilitado, el virus puede reactivarse y extenderse hacia el cerebro a través de los linfocitos.

Una vez en el cerebro, el virus JC infecta a unas células llamadas oligodendrocitos, que se encargan de la producción de la funda protectora que se forma alrededor de los nervios -mielina-. Sin esta protección, las células nerviosas mueren y causan lesiones en el cerebro. La disfunción neurológica puede producirse rápidamente y la afección puede causar dolencias graves y mortales.

LMP y SIDA

Antes de la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA), se estimaba que entre el 3 y el 10% de las personas con SIDA desarrollaban LMP y tenían una supervivencia media de entre dos y cuatro meses después del diagnóstico.

La aparición de TARGA ha extendido este tiempo medio de supervivencia en las personas con LMP. Como se señaló al principio, actualmente la LMP afecta a un 4% de las personas con SIDA, y un tercio de los que desarrollan dicha enfermedad fallece al cabo de los dos años del diagnóstico, a pesar del uso de TARGA. Algunos expertos han calculado que las personas con LMP podrían sobrevivir una media de tres o cuatro años, dependiendo del recuento de CD4 que hayan tenido al inicio (Berenguer, 2003).

Síntomas

La LMP puede causar una variedad de síntomas relacionados con el funcionamiento mental: confusión, desorientación, falta de vigor, pérdida de equilibrio, debilidad en los brazos y piernas (normalmente sólo en una parte del cuerpo), visión borrosa o doble, trastornos del habla, pérdida de visión en un ojo, parálisis y coma. En raras ocasiones también se presentan convulsiones.

Muchos síntomas de la LMP son similares a los de otras infecciones oportunistas, como la toxoplasmosis, la meningitis criptocócica o el linfoma del SNC, por lo que resulta crucial realizar un buen diagnóstico de la misma para iniciar un tratamiento lo más adecuado posible.

Diagnóstico

El escáner cerebral realizado a través de una tomografía axial computarizada (TAC) o una resonancia magnética (RM) puede revelar la presencia de lesiones en el cerebro. Para determinar si estas lesiones son causadas por la LMP o por otras infecciones oportunistas o cánceres, se podría llevar a cabo la técnica de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que mediría la presencia o ausencia del ADN del virus JC en una muestra de la médula espinal. Pero la PCR no arroja un diagnóstico definitivo. La biopsia del cerebro, en cambio, ofrece un diagnóstico definitivo con una sensibilidad del 85%, pero es una maniobra peligrosa, especialmente en personas con el sistema inmunológico debilitado.

Tratamiento de la LMP

Ningún tratamiento ha mostrado su eficacia para tratar la LMP. Los investigadores sospechan que las personas que han sobrevivido a esta enfermedad lo hicieron porque respondieron ciertas funciones de su sistema inmunológico que pudieron ser responsables de detener la infección o la destrucción del tejido cerebral.

Con el uso de TARGA ha mejorado considerablemente la inmunidad de las personas con VIH frente a la LMP; en las que tienen unos recuentos de linfocitos CD4 mayores de 200 células/mm3 los síntomas pueden estabilizarse.

Uno de los tratamientos que se ha evaluado para su aplicación junto con TARGA es cidofovir, un antiviral que suele usarse en le tratamiento del citomegalovirus (CMV) y que también es activo frente al virus JC. Se dispone de datos acerca de su utilización en estudios no aleatorizados, en los que parece que mejora la supervivencia; asimismo, parece una opción terapéutica adecuada, sobre todo para las personas que no muestran respuesta a TARGA o que están experimentando el síndrome de reconstitución inmune.

Prevención de la LMP

Por el momento, no se puede prevenir la presencia de la LMP, pero diferentes fuentes señalan que la mejor forma para evitarla es manteniendo el sistema inmunológico saludable.

Fuente: Aidsmap / Aidsmeds / Timely Topics in Medicine.

Referencias:

  • Berenguer J, et al. Clinical course and prognostic factors of progressive multifocal leukoencephalopathy in patients treated with highly active antiretroviral therapy. Clinical Infectious Diseases 36 (electronic edition), 2003.
  • Podzamczer D, et al. Prevención de las infecciones oportunistas en pacientes adultos y adolescentes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana en la era del tratamiento antirretrovírico de gran actividad. Recomendaciones del Grupo de Estudios del Sida (GESIDA)/Plan Nacional sobre el SIDA. Enferm Infecc Microbiol Clin 2001; 19: 376-392.

 

Fuentes: Aidsmap (Entidad certificada por The Information Standard, perteneciente al Servicio Nacional de Salud Británico [NHS]) y HIV-iBase (Entidad certificada por HONcode).

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